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少数病例有多神经炎(包括颅神经),可发生外周神经症状。例如三叉神经痛、腕管综合征等。也可惊撅,癫痫样发作,自主神经病,性格改变,脑血管硬化,脑出血,以及脑脊液中蛋白质增高和脑电图异常。神经系统病变多见于局限皮肤型患者。
肝脏病变:有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。 甲状腺病变:有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下。 干燥综合征:口干、眼干在SSc中是常见的。 钙质沉积:在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。 弥漫性硬皮病:皮肤硬化常自躯干开始,以后全身皮肤广泛硬化,逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长,皮肤发红,坚实光亮,与皮下组织粘连,不易捏起,胸部皮肤硬化紧缩时,呼吸运动受限,双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情,张口困难。常侵犯内脏,食管最常受累。调线下可见食管下2/3区蠕动低下,造成吞咽困难,常有胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。胃肠功能减退,可致食欲不振、恶心、腹胀、腹痛。肺可有广泛的纤维化,肺活量减少,呼吸短促。发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时可有心律失常、心脏扩大及心力衰竭,也可因肺损害导致肺源性右心衰竭。雷诺现象较少。肾发生硬化性肾小球肾炎,常伴高血压、氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
病程:多呈慢性发展过程,其典型临床表现为皮肤变硬,表面干燥、有蜡样光泽及色素沉着,局部无汗出,毛发稀少,严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,紧贴于骨骼形成木板样硬片,指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限,面部表情固定,张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩,关节挛缩、畸型,进行性吞咽困难及呼吸困难,胸闷气短、心律失常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠,肺,心,肾等多器官、多系统损害的病症。
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