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硬皮病的分类
添加时间:2008-05-29 08:44:09  来源: 浏览次数:

肢端硬化型(肢端硬化病):    
      特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部雷诺现象,常于精神激动时,手及指部出现阵发性苍白,发冷及麻木感,冬重夏轻。患者可有低热,关节酸痛。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖。张口受限,系带短缩。指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤及其下肢明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨上,色素弥漫增加,杂有脱色性斑,毛细血管扩张显著。

系统性硬皮病 : 
      系统性硬皮病(systemic sclerosis)女性多见。男女之比为1:8。曾名进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis),可分为肢端硬化(acrosclerosis)型和弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)两类。其主要的不同点在于肢端型较多见,开始于手、足、面部等处,受累的范围相对局限,疾病的进展速度比较缓慢,预后较好,但在10至20年后可发展成弥漫性,故实质上两类同属一病。弥漫性硬皮病发展较快且内脏受损严重。雷诺现象:往往是本病的首发症状,根据我们的材料,85%的SSc以此为首发症状,有的出现此症状后尚需0.5~23年方始出现皮肤变硬的症状。其中大部分在雷诺现象出现后的5年内出现皮肤变硬,有个别的在20年后。本现象的临床特点为手指端(足趾端)在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红。初现时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩大到更多的手指(足趾)。其发生原理在早期为局部小动脉的痉挛,以后则可因血管内皮细胞肿胀而使组织缺血而出现指端溃疡、疤痕,手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。

CREST综合征: 
     CREST综合征:有的病例在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内有钙质沉积,并有雷诺现象、肢端硬化和显著的毛细血管扩张,被称为CRST综合征,是系统性硬皮病的亚型,预后较好。同时有食道受累者称CREST综合征。即:皮肤出现钙质沉着(ca1cinosis,C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon,R)、食管受累(esophagus,E)、指硬皮症(sclerodactylia,S)和毛细血管扩张(telangiectasis,T)。CREST综合征也属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。 CREST综合征:即患者具有皮下钙化(calcinosi)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管功能低下(esophagus hypomotility)、手指硬化(sclerndyctyly)、毛细血管扩张。

弥漫性硬皮病:  
      部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
1、前驱症状:
开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。
2、皮肤症状:
见于95%病例。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。病变呈对称性,首先出现在手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限往往不很清楚。可以分为水肿、硬化、萎缩三个时期。  (1)水肿期:面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。皮肤紧张变厚,(皮纹)皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型:水肿常先从手、足和面部开始,逐步向上肢、颈、肩等处蔓延。弥漫型:水肿往往由躯干部位首先发病,然后向周围扩展,蔓延及全身。   (2)硬化期:水肿期数周至数月后的皮肤进入浸润期(硬化期)。这时的皮肤表现为厚而硬,失去弹性但光亮如同皮革样,并与深层组织

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