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| 系统性硬化症 |
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添加时间：2008-05-29 08:58:53 来源: 浏览次数： |
系统性硬化症是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
系统性硬化症有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将其分型。分类如下：①弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病（limited scleroderma）：皮肤增厚限于面部、颈部和肘（膝）的远端。③无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠（overlap）：上述三种情况中任一种与诊断明确的RA、SLE、PM/DM同时出现。⑤未分化结缔组织病（undifferential connective tissue disease）：雷诺现象伴系统性硬皮病的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬皮病的皮肤增厚和内脏异常。 |
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